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Therapie von Morbus Huntington

Seit im Jahr 1993 die Mutation des Huntingtin-Gens entdeckt wurde, ist die Ursache der Huntington-Krankheit bekannt. Durch eine Genveränderung hat das Eiweiß Huntingtin eine andere Struktur als beim gesunden Menschen. Eine Folge davon: Es verklumpt und es kommt zur Ablagerung von Huntingtin im Zellkern von Nervenzellen. Im Verlauf der Erkrankung sterben die Neuronen nach und nach ab. Die Funktion des Huntingtins und die Zusammenhänge, die zum Untergang der Neuronen führen, sind bis heute jedoch noch nicht gänzlich erforscht.

Bis heute ist es trotz der Fortschritte, die in der Huntington-Forschung gemacht wurden, nicht gelungen, eine ursächliche Therapie zu entwickeln und damit eine Heilung der Erkrankung zu ermöglichen. Mithilfe der heute zur Verfügung stehenden Medikamente können jedoch einzelne Symptome der Erkrankung gelindert werden. Das Leben mit Morbus Huntington kann auf diese Weise erleichtert werden.

Medikamentöse Therapie der motorischen Störungen

Zur Reduktion der Hyperkinesen werden verschiedene Neuroleptika (z. B. Tiaprid und Tetrabenazin) eingesetzt. Zur Behandlung hypokinetischer Symptome wie Bradykinese (Verlangsamung der Bewegungen) können L-Dopa, Amatadin oder Pramipexol eingesetzt werden.

Medikamentöse Therapie der psychischen Symptome

Depressionen können u. a. mit sog. selektiven Serotonin-Wiederaufnahme-Hemmern (SSRI) oder Sulpirid (Wirkstoff, der den Dopamin-Rezeptor blockiert) therapiert werden. Aufgrund ihres Wirkmechanismus kommen klassische trizyklische Antidepressiva nicht für Behandlung von Depressionen infrage, da sie u. U. Morbus Huntington verstärken oder auslösen können. Bei Psychosen können ggf. hochpotente Neuroleptika wie Haloperidol, Zuclopenthixol oder atypische Neuroleptika in Einzelfällen zur Anwendung kommen. Bei Schlafstörungen können sich pflanzliche Wirkstoffe oder bei Bedarf sog. Benzodiazepine als hilfreich erweisen.

Ernährung bei Morbus Huntington

Patienten mit Morbus Huntington haben infolge der Erkrankung meist einen erhöhten Energieumsatz. Aus diesem Grund sollte auf eine ausreichende Ernährung geachtet werden. Ein normales Körpergewicht oder sogar ein leichtes Übergewicht trägt wesentlich zur Verbesserung der Prognose bei. Untergewicht hingegen hat meist eine Verschlechterung des Befundes zur Folge. Bei Untergewicht ist es daher empfehlenswert, mit einer energiereichen Ernährung (bis zu 4.000 Kilokalorien täglich auf ca. sechs bis acht Mahlzeiten verteilt) das Gewicht wieder auf einen Normalwert zu bringen.

Begleitende Behandlung

Ergänzend zur medikamentösen Therapie sollte eine physiotherapeutische, psychotherapeutische und ggf. auch ergotherapeutische Behandlung in Anspruch genommen werden. Bei Sprechstörungen kann ein logopädisches Training die Sprachfertigkeiten wesentlich verbessern. Zum allgemeinen Wohlbefinden des Patienten können z. B. auch Entspannungstechniken wie Autogenes Training oder Progressive Muskelentspannung betragen. Um die intellektuellen Fähigkeiten zu schulen, können z. B. Aufmerksamkeits-, Gedächtnis- oder Konzentrationsübungen durchgeführt werden. Derartige Übungsprogramme können z. B. von Ergotherapeuten oder Neuropsychologen optimal auf die Bedürfnisse von Huntington-Patienten abgestimmt werden.

Mediziner arbeiten weiter an Ursachenforschung und Therapieansätzen

Um eine ursächliche Therapie zu entwickeln, versuchen Forscher weltweit die Ursachen der Erkrankung zu ergründen.

Antje Habekuß

01.04.14

Therapie
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