Alpha-1-Antitrypsinmangel – für COPD-Betroffene wichtig?

Alpha-1-Antitrypsin ist eine Art Schutzeiweiß, das u. a. das Lungengewebe schützt. Wird dieses Bluteiweiß nicht richtig hergestellt oder fehlt ganz, spricht man von einem Alpha-1-Antitrypsinmangel.

Die Lunge steht mit der Außenwelt in Kontakt

Jedes Mal, wenn wir einatmen, gelangt nicht nur lebenswichtiger Sauerstoff, sondern es gelangen auch mögliche Krankheitserreger in unsere Lunge. Daher hat die Lunge verschiedene Abwehrmechanismen entwickelt. Neutrophile Granulozyten beispielsweise sind eine Unterart der weißen Blutkörperchen. Sie setzen verschiedene Stoffe frei, die Krankheitserreger in der Lunge unschädlich machen. Allerdings können diese Stoffe nicht zwischen Krankheitserregern und körpereigenem Gewebe unterscheiden. Zum Schutz des Lungengewebes wird daher Alpha-1-Antitrypsin ausgeschüttet, das die Neutrophilen Granulozyten inaktiviert. Bei einem Mangel von Alpha-1-Antitrypsin greifen die Neutrophilen Granulozyten jedoch ungehindert die Wände der Lungenbläschen an. Diese verlieren an Elastizität und fallen beim Ausatmen schlaff in sich zusammen. Die Lunge überbläht und es bilden sich große Blasen: Ein Lungenemphysem entsteht.

Alpha-1-Antitrypsinmangel ist eine seltene Krankheit

Forschungen nach sind in Deutschland mehr Menschen von der Stoffwechselkrankheit betroffen als bisher angenommen. Bis 2016 ging man von etwa 8.000–12.000 Betroffenen aus. Anfang 2017 erschien in der Fachzeitschrift European Respiratory Journal ein Artikel, laut dem etwa 19.000–20.000 Menschen an der Stoffwechselkrankheit leiden. Für diese Erkenntnis hatten Forscher um Prof. Dr. Claus Franz Vogelmeier Daten von mehr als 2,8 Millionen Versicherten ausgewertet. Diese waren ihnen anonymisiert von Krankenversicherungen zur Verfügung gestellt worden.

Und noch etwas fanden die Wissenschaftler heraus: Menschen, denen das Schutzeiweiß fehlte, litten besonders häufig unter Bluthochdruck, Depressionen und Diabetes. Die Forscher untersuchten des Weiteren, ob bestimmte Begleiterkrankungen bei einem Alpha-1-Antitrypsinmangel häufiger auftreten als z. B. bei COPD- oder Lungenemphysem-Betroffenen. Sie fanden heraus, dass

Alpha-1-Antitrypsinmangel und COPD

Auslöser einer COPD ist in acht bis neun von zehn Fällen das Rauchen. Manchmal jedoch liegt die Ursache auch in den Genen. In der Regel tritt eine COPD- und/oder eine Lungenemphysem-Erkrankung in der zweiten Lebenshälfte auf. Wird sie jedoch bereits um das 30. Lebensjahr diagnostiziert, sollte auch ein Alpha-1-Antitrypsinmangel in Betracht gezogen werden. Der Verein Alpha1 Deutschland empfiehlt sogar, dass sich alle COPD-Patienten – unabhängig vom Alter – auf die erbliche Stoffwechselkrankheit testen lassen sollten. Grund hierfür ist, dass COPD bekannter ist und deswegen bei vielen Alpha-1-Betroffenen die Krankheit fälschlicherweise als „COPD“ diagnostiziert und damit nicht richtig behandelt wird.

Test auf Alpha-1-Antitrypsinmangel

Die Untersuchung auf einen Alpha-1-Antitrypsinmangel kann entweder mithilfe eines Schnelltests oder einer normalen Laboruntersuchung erfolgen. Bei beiden Tests wird die Konzentration des Alpha-1-Antitrypsins im Blut bestimmt.

Test auf Alpha-1-Antitrypsinmangel verschafft Klarheit

Bei negativem Ergebnis kann man sicher sein, dass man nicht selbst zu den versteckten Alpha-1-Antitrypsinmangel-Betroffenen gehört. Bei positivem Ergebnis hat man Klarheit und kann die Behandlung anpassen sowie den Mangel spezifisch behandeln. Zur Behandlung bei Alpha-1-Antitrypsinmangel stehen kurz oder lang wirksame bronchienerweiternde Medikamente zur Verfügung. In schweren Fällen kann das fehlende Schutzeiweiß ersetzt (substituiert) werden. Dabei wird Betroffenen das Alpha-1-Antitrypsin einmal in der Woche als Infusion verabreicht. Dadurch kann die Zerstörung der Lungenbläschen verlangsamt werden.

Quelle: COPD und Asthma 1/2019