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Ursache und Therapie des Alpha-1-Antitrypsinmangels

Der Alpha-1-Antitrypsinmangel ist eine seltene Erbkrankheit. Da die Beschwerden COPD sehr ähneln, dauert es laut der Gesellschaft für Alpha-1-Antitrypsinmangel Erkrankte durchschnittlich sieben Jahre bis zur Diagnose.

Zusammen mit der Atemluft gelangen auch Krankheitserreger in die Lunge, die durch sog. Proteasen unschädlich gemacht werden. Die Proteasen greifen jedoch auch körpereigenes Gewebe an. Die Folge ist, dass die Lungenbläschen an Elastizität verlieren und beim Ausatmen schlaff in sich zusammen fallen. Alpha-1-Antitrypsin ist eine Art molekulares Schutzschild, das die Lunge vor dem Abbau durch die Proteasen schützt und bei der Stoffwechselkrankheit Alpha-1-Antitrypsinmangel fehlt.

Symptome eines Alpha-1-Antitrypsin-Mangels

Erstes Anzeichen der Erkrankung ist häufig Atemnot – anfangs nur unter Belastung, später auch in Ruhe. Im Lauf der Zeit kommen Husten und Auswurf hinzu und es kann ein Lungenemphysem entstehen. Verglichen mit anderen Lungenerkrankungen wie COPD erkranken die Betroffenen früher, manchmal bereits in einem Alter von 30 bis 40 Jahren, und die Krankheit schreitet schneller fort. Häufig befindet sich bei Betroffenen in der Leber, dem Bildungsort des Alpha-1-Antitrypsins, zu viel Schutzeiweiß, da es dort verklumpt und nicht mehr ausgeschleust werden kann. Von der Stoffwechselkrankheit betroffene kleine Kinder und Säuglinge haben häufig hohe Leberwerte und vergrößerte Organe. Sowohl Kinder als auch Erwachsene weisen ein erhöhtes Risiko für eine Leberzirrhose auf. Manchmal sind auch die Haut oder weitere Organe betroffen.

Wer sollte sich testen lassen?

Ob jemand an einem Alpha-1-Antitrypsin-Mangel leidet, kann mithilfe eines Diagnosetests festgestellt werden. Bei diesem Test überprüft der Arzt den Spiegel des Alpha-1-Antitrypsins, der beim Gesunden zwischen 150 und 300 Milligramm pro Deziliter (mg/dl) liegt. Befindet sich der Wert unterhalb eines bestimmten Grenzwertes, wird das Blut weiter untersucht. Der Test kann beim Haus- oder Lungenfacharzt durchgeführt werden.

Laut Gesellschaft für Alpha1-Antitrypsinmangel Erkrankte sollten sich auf einen Alpha-1-Antitrypsin-Mangel folgende Menschen testen lassen:

  • Menschen mit einem Alpha-1-Antitrypsin-Betroffenen in der Verwandtschaft
  • Menschen, die an einer COPD leiden, denn dahinter kann sich u. U. ein Alpha-1-Antitrypsin-Mangel verbergen
  • Menschen, bei denen die Leberwerte erhöht sind
  • Menschen, die häufig an Entzündungen der Bronchien, Lungenentzündungen oder anderen Lungenerkrankungen leiden, insbesondere wenn die Betroffenen noch jung sind

Therapie von Alpha-1-Antitrypsinmangel

Da die Stoffwechselkrankheit nicht heilbar ist, müssen Menschen mit Alpha-1-Antitrypsin-Mangel lebenslang idealerweise von einem Lungenfacharzt behandelt werden. Grundvoraussetzung für jede Therapie ist, dass Betroffene sofort und dauerhaft das Rauchen einstellen. So liegt laut Bundesverband der Pneumologen die Lebenserwartung von nichtrauchenden Alpha-1-Antitrypsin-Mangel-Patienten mit bestmöglicher Behandlung bei 60–68 Jahren. Rauchende Betroffene dagegen haben eine Lebenserwartung von 48–52 Jahren. Die Betroffenen erhalten kurz oder lang wirksame bronchienerweiternde Medikamente. Entzündungshemmende Medikamente wie Kortison können Verschlechterungen abmildern. Manchmal ist eine Langzeit-Sauerstofftherapie sinnvoll, um die Leistung zu steigern und das Herz-Kreislauf-System zu schonen.

In bestimmten Situationen erfolgt eine Substitution des fehlenden Alpha-1-Antitrypsins. Voraussetzung ist, dass der Betroffene nicht raucht und die Konzentration des Proteins weniger als 80 mg/dl beträgt. Zudem muss die Lungenfunktion mittelgradig eingeschränkt sein und sich verschlechtern. Das Alpha-1-Antitrypsin stammt aus Spenderblut und wird einmal in der Woche in die Vene gespritzt. Diese Therapie ist gut verträglich und wird von der Krankenkasse bezahlt. Häufig bewahrt eine Substitutionsbehandlung die Betroffenen vor einer Lungentransplantation, die notwendig wird, wenn sich ein Lungenemphysem entwickelt hat und die Lungenfunktion weniger als 25 % des Sollwerts beträgt.

Menschen mit einem Alpha-1-Antitrypsin-Mangel sollten sich ausgewogen ernähren und ein normales Körpergewicht anstreben. Einmal im Jahr sollten sich Betroffene gegen Grippe und alle sechs Jahre gegen Pneumokokken impfen lassen. Sinnvoll ist es auch, größeren Menschenansammlungen sowie erkälteten Menschen aus dem Weg zu gehen. Eine weitere wichtige Maßnahme ist die Atemtherapie, bei der Betroffene u. a. spezielle Atemtechniken lernen. Schädliche Reize wie offene Kamine oder zu hohe Ozonwerte, z. B. durch Laserdrucker, sollten Alpha-1-Antitrypsin-Betroffene meiden. Empfehlenswert sind Methoden zur Stressbewältigung sowie ein dem Krankheitsbild angepasstes, regelmäßiges Training, z. B. in Lungensportgruppen.

Quelle: COPD und Asthma 4/2016

12.01.17

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