Die „Exoten“ unter den Krebserkrankungen

Krebserkrankungen unterscheiden sich stark in der Häufigkeit, mit der sie auftreten. Brustkrebs, Lungenkrebs, Darmkrebs und nicht-melanotischer Hautkrebs sind zusammen für etwa 90 Prozent der Krebserkrankungen verantwortlich sind, die pro Jahr in Deutschland neu auftreten.

Im gynäkologischen Bereich liegt Gebärmutterkörperkrebs mit knapp 11.000 Neuerkrankungen auf Platz 2 hinter Brustkrebs, gefolgt vom Eierstockkrebs mit knapp 7.300 Erstdiagnosen. Von Krebs des Gebärmutterhalses (Zervixkarzinom) sind jährlich ca. 4.320, an den Schamlippen ca. 3.270 und der Scheide knapp 500 Frauen pro Jahr betroffen.

Selten sind bösartige Tumoren am Auge, an den Nasenhöhlen, an Knochen und Gelenkknorpeln, im Nierenbecken sowie Blutkrebs (Morbus Hodgkin). Einige Krebsarten kommen mit unterschiedlicher Häufigkeit bei Männern und Frauen vor. So tritt Schilddrüsenkrebs doppelt so häufig bei Frauen auf wie bei Männern, beim Leberkrebs und beim Harnblasenkrebs ist es umgekehrt.

Nach einer EU-Definition gilt jede Krankheit als selten, an der weniger als 50 von 100.000 Menschen leiden, das entspricht für Deutschland etwa 40.000 Erkrankten.

Für Krebserkrankungen wie Morbus Hodgkin oder Kehlkopfkrebs gibt es Zentren, an denen sich Ärztinnen und Ärzte mit dieser Krebsart auskennen. Eine qualifizierte Klinik mit Spezialisten zu suchen, ist zwar etwas aufwendiger als ein Brustzentrum zu finden. Außerdem existieren Behandlungsempfehlungen, also Leitlinien, mit Kriterien für Diagnostik und Therapie.

Schwieriger wird es, wenn es nur wenige hundert Betroffene gibt. Hier hilft zur ersten Orientierung die Suche in Datenbanken wie etwa www.orpha.net oder www.portal-se.de. Beides sind Portale für alle seltenen Krankheiten, nicht nur für Krebs. Ein Netzwerk von Selbsthilfeorganisationen für Patient*innen mit seltenen Erkrankungen ist Achse – Allianz Chronischer Seltener Erkrankungen (www.achse-online.de).

Je seltener die Erkrankung vorkommt, desto unwahrscheinlicher ist es, dass der Arzt/die Ärztin sie schon gesehen hat. Patientinnen mit seltenen Krankheiten – nicht nur Krebs – müssen daher oft einen langen Weg gehen, ehe die richtige Diagnose gestellt wird. Die Unterstützung von Angehörigen, Selbsthilfeorganisationen und eine Portion Hartnäckigkeit sind oft nötig, Personen mit Expertise zu finden.

Ein weiteres Problem ist die Entwicklung von neuen Therapien für seltene Erkrankungen. Zu geringe Patientenzahlen, um mit Aussicht auf wirtschaftlichen Erfolg neue Wirkstoffe entwickeln zu können, hielten Pharmafirmen früher von entsprechender Forschung ab. Schafft es ein Wirkstoff dann doch in die Phase klinischer Studien, fehlen wiederum Patienten, um eine statistisch ausreichende Zulassungsstudie zustande zu bringen.

Um das finanzielle Problem zu lösen, gibt es seit 20 Jahren in der EU eine Orphan-Drug-Verordnung, die die Unternehmen stützt, welche Medikamente gegen seltene Erkrankungen entwickeln und auf den Markt bringen. Seit diese Verordnung gilt, werden neue Medikamente für Patient*innen mit seltenen Erkrankungen zugelassen.

Dank der immer weiter fortschreitenden Individualisierung und zielgenauen Ausrichtung der Therapien gerade in der Onkologie entsteht ein ganz neuer Blick auf die einzelne Patientin und ihre Erkrankung. Wenn die genetische und biochemische Differenzierung der Tumoren weiter so rasch fortschreitet, werden sich die großen Krankheitseinheiten wie Brustkrebs oder Lungenkrebs möglicherweise zugunsten viel kleinerer und genauerer auflösen. Dann jede hat eine seltene, da individuelle Erkrankung.

Quelle: Leben? Leben! 1/2022