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Ichthyosen

Ichthyosen sind eine Gruppe von Hauterkrankungen, deren Symptome sich v. a. in trockener verhornter Haut mit Wasserspeicherungsstörungen äußern; die vererbten Störungen der Haut verlaufen allerdings unterschiedlich, weisen differenzierte Symptome auf und haben z. T. unterschiedliche Ursachen.

Ichthyosen lassen sich zunächst nach dem Kriterium des ersten Auftretens in zwei Gruppen einteilen: angeborene (kongenitale) Ichthyosen und sich entwickelnde (nicht-kongenitale) Ichthyosen. Den Leitlinien für Diagnostik und Therapie der Ichthyosen der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft zufolge wird weiter unterschieden in isolierte, nicht-syndromale Ichthyosen, bei denen nur die Haut erkrankt ist, und Ichthyosen, bei denen nicht nur die Haut, sondern zusätzliche Teile des Körpers betroffen sind.

Dazu zählen auch seltene, mit den Ichthyosen verwandte Verhornungsstörungen, die lokalisierten und genetisch bedingten Erythrokeratodermien oder die Palmoplantarkeratosen. Weiterhin werden die Ichthyosen in Erkrankungen mit oder ohne Auftreten weiterer Symptome unterschieden: kongenitale isolierte Ichthyosen stehen den kongenitalen syndromalen gegenüber. Ebenso werden die nicht-kongenitalen unterschieden.

Die am weitesten verbreitete Ichthyosis vulgaris gehört zu den nicht-kongenitalen isolierten Ichthyosen. Laut den Leitlinien der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft liegt die Prävalenz der vulgären Ichthyose in Deutschland bei etwa 1:250 Menschen. Bei 25 % der Betroffenen tritt gleichzeitig eine atopische Dermatitis (Neurodermitis) auf. Die Häufigkeit der verschiedenen Ausprägungen der autosomal rezessiven kongenitalen Ichthyose liegt bei 1:100.000 Einwohnern.

Therapie von Verhornungsstörungen

Eine Heilung der Verhornungsstörung ist nicht möglich, die Symptome bspw. der vulgären (autosomal-dominanten) Ichthyose jedoch – trockene, sich pulverartig schuppende Haut mit grau bis grünlich gefärbten Schuppen, wobei die Armbeugen und Kniekehlen symptomfrei bleiben – müssen sorgfältig behandelt werden.

Balneotherapie

Die Deutsche Dermatologische Gesellschaft empfiehlt eine intensive Balneotherapie, um die Verhornungen der Haut entfernen und die darunterliegende Haut pflegen zu können. Die Haut wird durch das Baden mit Feuchtigkeit versorgt und Schuppen und Verschmutzungen sowie Reste von Hautpflegemitteln werden angelöst. Badezusätze wie Salz, Öle, Natriumhydrogencarbonat bzw. Backpulver sind je nach Ausprägung der Krankheit vorteilhaft und können die Keratolyse unterstützen. Nach dem Bad werden die Schuppen mithilfe von Bimssteinen, Waschhandschuhen oder Tüchern durch die sog. mechanische Keratolyse entfernt.

Rückfettende Lokaltherapie bei Ichthyosen

Durch Verwendung rückfettender Cremes und Lotionen soll der Verhornung vorgebeugt, die Feuchtigkeit in der Haut gebunden und die Bildung von Rissen in der Haut (Rhagaden) vermieden werden. Hier können Wirkstoffe wie Harnstoff (Urea), Glyzerin, Milchsäure, Natriumchlorid, Polyethylenglykol, Salizylsäure u. a. unterstützen, die allerdings nicht für Säuglinge und Kleinkinder verwendet werden sollten, da sich deren Haut noch empfindlicher gegenüber äußeren Einflüssen und Reizungen verhält.

Systemische Therapie

Eine Behandlung mit Medikamenten ist ebenfalls möglich: bestimmte Wirkstoffe – welche in Aufbau und Wirkung dem Vitamin A ähneln – können die Verhornung reduzieren und die Zellteilung regulieren. Allerdings sind der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft zufolge bei Gabe dieser Wirkstoffe eine ständige ärztliche Kontrolle, regelmäßige Labor- sowie Röntgenkontrollen wichtig. Auch deshalb muss bei dieser Medikation die Notwendigkeit sorgfältig abgewogen werden. Zudem sollten die mechanischen und lokalen Therapien zumeist weiterhin angewendet werden.

Quelle: Patient und Haut 1/2012

17.12.12

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