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Lymphangioleiomyomatose

Lymphangioleiomyomatose (LAM) ist eine schwere, fortschreitende Lungenerkrankung, bei der sich Nierentumoren sowie luftgefüllte Bläschen, die nach und nach die Lunge zerstören (Lungenzysten), bilden und sich das Lymphsystem verändert. Die Erkrankung verläuft unterschiedlich. Einigen Betroffenen geht es über Jahrzehnte gut, sodass sie keine Behandlung benötigen. Bei anderen schreitet die Erkrankung schneller fort.

Es werden zwei Formen unterschieden:

  • Lymphangioleiomyomatose, die im Zusammenhang mit der Erbkrankheit tuberöse Sklerose auftritt. Bei tuberöser Sklerose leiden Betroffene häufig unter epileptischen Anfällen und haben Hirntumore sowie zumeist gutartige Tumoren an anderen Organen, Fehlbildungen und Hautveränderungen. Etwa 80 % der Menschen mit tuberöser Sklerose erkranken laut European Lung Foundation und European Respiratory Society bis zu einem Alter von 40 Jahren an der Lymphangioleiomyomatose.
  • Sporadische Lymphangioleiomyomatose wird nicht vererbt, sondern es handelt sich um einen spontan erworbenen Gendefekt. Bei Betroffenen weist eines der beiden Proteinen Tuberin und Hamartin Veränderungen auf. Diese entstehen, da die Gene, die für diese Proteine zuständig sind, verändert sind (mutiert). Tuberin und Hamartin bremsen normalerweise das Wachstum der Lymphangioleiomyomatose-Zellen – bei Menschen mit einer sporadischen Lymphangioleiomyomatose tun sie dies allerdings nicht, sodass diese Zellen übermäßig wachsen.

Wer ist betroffen?

Die seltene Lungenerkrankung betrifft fast ausschließlich Frauen im gebärfähigen Alter, wobei das Durchschnittsalter bei etwa 35 Jahren liegt. Etwa drei bis fünf Frauen von einer Million sollen betroffen sein, in Deutschland sind das etwa 200 Frauen.

Welche Anzeichen gibt es?

Die Beschwerden sind sehr unterschiedlich und unspezifisch. Daher wird LAM häufig erst spät erkannt oder falsch diagnostiziert. Häufig leiden Betroffene unter Atemnot, die zunächst bei starker Anstrengung wie z. B. beim Sport auftritt. Später tritt die Atemnot auch bei alltäglichen Belastungen z. B. beim Treppensteigen auf. Verursacht wird diese durch die Veränderungen im Lungengewebe und in den Luftwegen. Es kann auch zu einem Pneumothorax kommen, bei dem ein Lungenflügel plötzlich kollabiert. Weitere Anzeichen können u. a. sein:

  • Husten
  • Schmerzen im Brustkorb
  • Chylothorax: Lymphflüssigkeit (griech.: Chylos = Milchsaft), die im Verdauungstrakt gebildet wird, sammelt sich zwischen Lunge und Brustwand an. Dadurch kann sich die Lunge beim Atmen nicht mehr richtig ausdehnen.
  • Im Rahmen einer tuberösen Sklerose kann sich LAM u. a. durch knötchenartige Hauterscheinungen oder epileptische Anfälle äußern

Wie wird die Erkrankung behandelt?

Lymphangioleiomyomatose kann nicht geheilt werden. Betroffene erhalten Bronchodilatatoren, die das Atmen erleichtern, oder – wenn nötig – Sauerstoff. Die Verwachsungen in der Lunge, die sich aufgrund des übermäßigen Wachstums der glatten Muskelzellen bilden, lassen sich zum Teil chirurgisch entfernen. Dies kann die Lebensqualität steigern, allerdings wachsen die Zysten wieder nach.

Um den Verlust der Lungenfunktion zu bremsen, erhalten Betroffenen immunsuppressive Wirkstoffe, die wie das in den Lymphangioleiomyomatose-Zellen fehlende Protein Tuberin wirken. Die Medikamente sollen Beschwerden lindern, die Lungenfunktion stabilisieren und die Lebensqualität verbessern. Im fortgeschrittenen Stadium kann als letzte Behandlungsoption unter Umständen eine Lungentransplantation in Betracht gezogen werden.

Wie ist die Prognose?

Mitte der 90er Jahre verstarben sieben von zehn Betroffenen innerhalb der ersten zehn Jahre. Heute ist die Prognose deutlich besser: 2004 berichtete eine Studie, dass die 10-Jahres-Überlebensrate bei 91 % lag. Im Jahr 2013 lebten laut der LAM Foundation nach zehn Jahren noch mehr als 85 % der Betroffenen. Die mittlere Überlebenszeit beträgt derzeit knapp 30 Jahre ab Symptombeginn bzw. 23 Jahre ab Diagnosestellung.

Quelle: COPD und Asthma 4/2019

30.03.20

Lymphangioleiomyomatose