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Therapie von Mukoviszidose

Die Therapie der Mukoviszidose (zystische Fibrose) kann lediglich rein symptomatisch erfolgen, da die zystische Fibrose eine genetisch bedingte Erkrankung ist und derzeit keine Möglichkeit zur Heilung besteht.

Da es sich um einen Systemdefekt handelt, sind verschiedene Organe durch die Erkrankung betroffen und müssen gesondert behandelt werden. Zu den problematischsten Einschränkungen sind die Funktionsstörungen der Bauchspeicheldrüse sowie der Lunge zu zählen.

Allgemein richtet sich die Therapie der Mukoviszidose danach, die Funktionsstörungen der Organe auszugleichen, Mangelzustände zu beheben und die Zerstörung der Organe möglichst zu verhindern, um die Lebensqualität und die Lebenserwartung der Patienten zu erhöhen.

Linderung der Symptome

Ziel der symptomatischen Therapie ist es, den Normalzustand zu erhalten und dadurch den Betroffenen eine möglichst normales Leben zu ermöglichen. Um dies zu erreichen, sollen alle betroffenen an einem spezialisiertem CF-Zentrum regelmäßig alle 3-4 Monate betreut werden. Das Behandlungskonzept besteht aus drei Säulen:

  1. Ernährungsberatung und Supplementation von Pankreasenzymen um die Ernährung zu verbessern
  2. Inhalationsbehandlung und Atemgymnastik um den zähen Schleim zu lösen.
  3. Frühzeitige antibiotische Therapie bei pulmonalen Infektionen.

Bei der Behandlung kommen daher neben der Inhalationstherapie auch Physiotherapie, Ernährungsberatung, Sporttherapie und psychologische Unterstützung zum Einsatz, so der Verein Mukoviszidose – Bundesverband Cystische Fibrose (CF).

  • Die Inhalationstherapie soll den zähen Schleim in den Atemwegen lösen, damit er leichter abgehustet werden kann. Aber auch verschiedene Medikamente wie bronchienerweiternde Beta-2-Sympathomimetika, schleimlösende Substanzen (z. B. Hypertone Kochsalzlösung, DNAse Therapie und Manitol) und entzündungshemmende Arzneimittel (z. B. Kortisonpräparate) oder auch Antibiotika können durch die Inhalation verabreicht werden. Vorteil ist, dass die Arzneistoffe so auf direktem Weg an den Ort, an dem sie wirken sollen, gelangen.
  • Auch mithilfe der Physiotherapie kann der zähe Schleim gelockert werden. Babys und jüngere Kinder können abgeklopft werden, ältere Kinder und Erwachsene sollten die autogene Drainage erlernen. Das ist ein Verfahren, mit dessen Hilfe es möglich ist, ohne zu husten, das Sekret aus den Atemwegen „abzuatmen“. Unterstützend können dabei auch Hilfsmittel wie Trampolin oder Atemtherapiegeräte eingesetzt werden.
  • Die Ernährungstherapie soll eine Mangelernährung verhindern. Da die Aufnahme von Fetten und fettlöslichen Vitaminen aus dem Verdauungstrakt in 89 % der Fälle gestört sein kann, ist eine ausgewogene, vollwertige Ernährung wichtig. Auch sollten Mukoviszidose-Betroffene viel Trinken. Denn die Patienten verlieren aufgrund des vermehrten Schwitzens, der dünnen Stühle und der Atmung mehr Wasser als Nicht-Betroffene. Wichtig ist auch eine ausreichende Salzzufuhr. Grund hierfür ist, dass der Schweiß eines Mukoviszidose-Patienten mehr Salz enthält als der bei anderen Menschen. In heißen Sommermonaten, bei körperliche Anstrengung oder bei Fieber können Betroffene daher viel Salz ausschwitzen, was über die Nahrung ausgeglichen werden muss. Eventuell kann es notwendig sein, spezielle Enzympräparate einzunehmen, die bei der Verdauung von Eiweiß, Kohlenhydrate und Fett helfen.
  • Auch Sport und körperliche Aktivität ist für Betroffene sinnvoll, da sich dadurch die Lungenfunktion verbessern kann. Sowohl Ausdauertraining als auch Krafttraining sollen hierfür geeignet sein. Wichtig ist jedoch, dass der Betroffene Spaß an der Bewegung hat. Aufgrund der bestehenden Risiken z. B. Austrocknung oder Sauerstoffuntersättigung bei stärkerer Belastung sollten Mukoviszidose-Patienten vor Beginn eines Sportprogramms den behandelnden Arzt sowie den Sport- oder Physiotherapeuten um Rat fragen.

Therapie der Bauchspeicheldrüseninsuffizienz

Bei einer unzureichenden Funktionsfähigkeit der Bauchspeicheldrüse können wichtige, zur Verdauung notwendige Enzyme nicht in den Dünndarm gelangen. Lebensnotwendige Bausteine können nicht aus der Nahrung gefiltert und dem Körper als Nährstoffe zugeführt werden.

Gravierende Auswirkungen wie starker Gewichtsverlust und Mangelerscheinungen sind die Folge. Bleibt die Erkrankung über einen längeren Zeitraum unerkannt, kann dies vor allem für die in der Entwicklung stehenden Neugeborenen und Kinder dramatische Folgen haben. Zur Therapie der Bauchspeicheldrüseninsuffizenz werden die fehlenden Verdauungsenzyme ersetzt.

Dies erfolgt durch die Einnahme über Kapseln zu den Mahlzeiten. Zusätzlich zum Ersatz der Enzyme muss, vor allem bei Kindern und Jugendlichen, jedoch auch bei Erwachsenen, die Gewichtsentwicklung kontrolliert werden, um ein Auftreten von zu starkem Untergewicht zu vermeiden.

Bei Kindern und im Wachstum stehenden Jugendlichen erfolgt die Kontrolle anhand der Berechnung des Längen-Soll-Gewichts (LSG), bei Erwachsenen wird der Body-Mass-Index (BMI) zur Analyse herangezogen. Wird bei dem Patienten Untergewicht festgestellt, sollte eine Anpassung der Diät erfolgen, da starkes Untergewicht die Lungenfunktion negativ beeinflussen kann. Die Ansprüche an die Ernährung der Mukoviszidosepatienten ergeben sich aus der vorliegenden Problematik.

So sollte die Nahrung kalorienreich sein, um Untergewicht zu vermeiden. Zusätzlich sollte auf eine ausreichende Vitaminzufuhr geachtet werden, in einigen Fällen ist eine zusätzliche Versorgung mit fettlöslichen Vitaminen (A,D,E,K) angezeigt.

Durch den hohen Salzverlust beim Schwitzen sollte die Ernährung salzreich sein, auch zusätzliche Elektrolytgaben können erwogen werden. Bei fortgeschrittener Insuffizienz der Bauchspeicheldrüse kann auch deren endokrine Funktion, die Produktion von Insulin, beeinträchtigt werden und Diabetes hervorrufen.

Die Therapie erfolgt durch den Ersatz des nicht mehr gebildeten Insulins. In schweren Fällen der Bauchspeicheldrüseninsuffizienz kann eine Organtransplantation erwogen werden.

Behandlung der Lungenfunktionsstörung

Der Therapie der Atemwegsbeschwerden bei Mukoviszidose kommt eine besondere Bedeutung zu, da durch sie die Lebensqualität und auch die Lebenserwartung der Patienten stark beeinträchtigt werden kann.

Um den zähflüssigen Schleim zu lösen, werden zumeist Mukolytika verordnet. Auch Inhalationen mit bronchienerweiternden und schleimlösenden Wirkstoffen können durchgeführt werden.

Eine spezielle Atemtechnik, die autogene Drainage, kann vom Patienten erlernt und selbst durchgeführt werden. Hierbei werden durch tiefes Einatmen und eine anschließende kurze Atempause die Durchmesser der Bronchien erweitert.

Das zähe Sekret löst sich ab, die Luft kann zwischen Schleim und Bronchienwand eindringen und diesen somit in die Lunge befördern, um abgehustet zu werden. Auch generelles körperliches Training hilft, die Sauerstoffversorgung des Körpers zu verbessern und das Abhusten zu erleichtern.

Besonders beeinträchtigend für den Patienten mit Mukoviszidose ist jedoch der Umstand, dass der zähe Schleim einen idealen Nährboden für Bakterien bildet und somit chronische Entzündungen der Bronchien und der Lunge entstehen können.

Insbesondere der häufig zu findende Keim Pseudomonas aeruginosa ist verantwortlich für die Verschlechterung der Lungensituation. In Verbindung mit dem zähen Schleim bildet er einen sogenannten Biofilm, der von Antibiotika nur schwer durchdrungen werden kann.

In diesen Fällen ist eine hochdosierte antibiotische Langzeittherapie angezeigt, welche intravenös über 14 Tage erfolgt und vierteljährlich wiederholt wird. Im Allgemeinen wird jedoch versucht, Infektionen möglichst zeitnah zu bekämpfen, um chronische Entzündungen und daraus möglicherweise entstehende Organschäden bei Mukoviszidose-Patienten frühzeitig zu verhindern.

Zurzeit sind antibiotische Medikamente die Mittel der Wahl, nach neuen wirksamen Substanzen wird geforscht. Bei zunehmender Lungeninsuffizienz und damit einhergehendem Sauerstoffmangel kann die Atemluft des Patienten mit Sauerstoff angereichert werden. In sehr schweren Fällen kann eine Lungentransplantation angezeigt sein.

Prognose

Noch vor ungefähr 65 Jahren wurden Kinder, die mit Mukoviszidose geboren wurden, selten älter als 1 Jahr. Die Früherkennung der Krankheit ist von äußerst wichtiger Bedeutung, damit Organschäden möglichst gering gehalten werden können.

Die Haupttodesursache mit einer Häufigkeit von etwa 90 % der Erkrankten ist das Versagen der Lungenfunktion. Durch die Verbesserung der Therapie von Mukoviszidose erreichen heute mindestens 80% der Erkrankten das 30. Lebensjahr. Für die in den 1990er Jahren erkrankten Patienten wird bereits eine Lebenserwartung von über 40 Jahren angegeben.

Nicole Breuer

17.02.15

Therapie