Progressive multifokale Leukoenzephalopathie (PML) – was ist das?

Die progressive multifokale Leukonezephalopathie, kurz PML, ist eine Erkrankung des Zentralnervensystems. Ausgelöst wird sie durch das sog. JC-Virus. Sein Name geht auf die Initialen des Patienten – er hieß John Cunningham – zurück, bei dem es in den 1970er-Jahren erstmals isoliert wurde. Bei der PML kommt es zur Zerstörung von Myelinscheiden, die die Fortsätze der Nervenzellen umhüllen. Auch bei der MS werden die Myelinscheiden zerstört, weshalb die PML u. U. mit einem MS-Schub verwechselt werden kann. Eine Kortison-Stoßtherapie, wie sie zur Behandlung von MS-Schüben eingesetzt wird, hilft bei der PML jedoch nicht.

Wird die PML nicht unter Kontrolle gebracht, sind oft neurologische Ausfälle die Folge: Störungen der Motorik treten ebenso auf wie kognitive Probleme oder Sehstörungen und führen u. U. zu einer Behinderung. Eine Behandlung, die gegen den Auslöser der PML, das JC-Virus vorgeht, gibt es bislang nicht. Die Therapie besteht darin, das Immunsystem zu stärken, denn die PML tritt bei Menschen mit stark geschwächtem Immunsystem auf. Gelingt es den Immunzellen nicht, gegen das JC-Virus vorzugehen, schreitet die PML fort und kann zum Tod führen. Im Zusammenhang mit der Einnahme der Medikamente, die zur Behandlung der MS eingesetzt werden und eine immunsuppressive (die Tätigkeit des Immunsystems unterdrückende) Wirkung haben, ist in einigen Fällen als Nebenwirkung eine PML aufgetreten.

Das JC-Virus – Auslöser der PML

Die PML wird durch das JC-Virus ausgelöst. Eine Infektion mit dem JC-Virus verläuft oft symptomlos. Vermutlich wird es über die Atemwege und eventuell auch über den Kot übertragen. Bis zu 85 \\\% der Bevölkerung tragen dieses Virus in sich, ohne davon zu wissen, denn es wird nach dem Erstkontakt vom Immunsystem unschädlich gemacht, verbleibt aber im Körper. Wenn das Immunsystem stark geschwächt oder unterdrückt ist, kann es wieder aktiv werden und eine PML hervorrufen. Ob eine Infektion mit dem JC-Virus vorliegt, ergibt ein Test auf Antikörper gegen das Virus. Diese Antikörper hat das Immunsystem nach dem Kontakt mit dem Virus produziert.

PML und MS-Medikamente

Als Medikament, das bei mit dem JC-Virus infizierten MS-Patienten die Entstehung einer PML begünstigen kann, gilt Natalizumab. Doch auch Fingolimod und Dimethylfumarat können u. U. eine Entstehung begünstigen. Deshalb hat die European Medicines Agency (EMA) festgelegt, dass vor der Verordnung von Natalizumab eine Risikoabschätzung erfolgen muss. Zudem müssen die Patienten während der Zeit der Einnahme engmaschig ärztlich betreut werden.

Die EMA empfiehlt, Patienten vor der Gabe von Natalizumab über das PML-Risiko aufzuklären, sodass diese bei neuen oder sich verschlimmernden Symptomen sofort zum Arzt gehen. Außerdem soll der behandelnde Arzt vor der Therapie eine Magnetresonanztomografie (MRT) durchführen, um eventuell folgende Änderungen rasch beurteilen zu können, und einen Test auf Antikörper gegen das JC-Virus vornehmen. Patienten, die keine Antikörper aufweisen, sind nicht mit dem JC-Virus infiziert und können zumindest zum Zeitpunkt des Tests keine PML entwickeln. Sie können sich aber jederzeit mit dem JC-Virus anstecken, weshalb der Test nach sechs Monaten wiederholt werden sollte. Das Gleiche gilt für Menschen mit geringer Antikörperzahl.

Bei MS-Betroffenen, die von vornherein ein erhöhtes PML-Risiko aufweisen, z. B. weil sie vor der Einnahme von Natalizumab bereits mit Immunsuppressiva behandelt wurden oder eine höhere Anzahl von Antikörpern gegen das JC-Virus im Blut aufweisen, sollte der Arzt alle drei bis sechs Monate ein MRT durchführen. Besteht der Verdacht auf eine PML, muss der Wirkstoff Natalizumab sofort abgesetzt werden. Da auch nach dem Absetzen von Natalizumab noch ein PML-Risiko besteht, sollten Patienten und ihre Ärzte noch sechs Monate lang bei neuen und sich verstärkenden Symptomen eine PML im Blick haben.

Quelle: Befund MS 3/2016