Refraktäre Zöliakie

Die refraktäre Zöliakie entwickelt sich in der Regel aus einer „klassischen“ Zöliakie. Zöliakie ist eine Erkrankung, bei der eine Unverträglichkeit des Klebereiweißes Gluten vorliegt, das in zahlreichen Getreidesorten und deren Produkten enthalten ist. Da die Erkrankung mit Schädigungen des Darms einhergeht, falls glutenhaltige Speisen verzehrt werden, müssen Betroffene ihr Leben lang auf glutenhaltige Nahrungsmittel verzichten.

Bei einer refraktären Zöliakie kommt es trotz strenger Einhaltung einer glutenfreien Diät zu Durchfällen und anderen Darmbeschwerden – die Erkrankung schreitet also fort, obwohl Gluten gemieden wird. Eine refraktäre Zöliakie kann diagnostiziert werden, wenn die Symptome trotz glutenfreier Ernährung über einen Zeitraum von ca. zwölf Monaten vorliegen. Sie ist eine schwere Erkrankung, die mit Nährstoffmangel, Gewichtsverlust und Darmschädigung einhergehen kann.

Häufigkeit, mögliche Folgen und Behandlung

Etwa 1 % aller Zöliakie-Betroffenen entwickelt eine refraktäre Zöliakie. Die Erkrankung ist also recht selten – in Deutschland sind etwa 5.000 Menschen von ihr betroffen. Dennoch sollten gerade Betroffene im Erwachsenenalter an die refraktäre Form ihrer Krankheit denken, falls Durchfälle und Magen- und Darmbeschwerden über viele Wochen oder sogar Monate anhalten. Ein Arztbesuch ist in jedem Fall unerlässlich.

Es gibt zwei Formen der refraktären Zöliakie: Typ I, der vermutlich Autoimmunprozesse zugrunde liegen, und Typ II, die als Krebsvorstufe des T-Zell-Lymphoms gilt. Bei der refraktären Zöliakie Typ I wendet sich die Körperabwehr, das Immunsystem, gegen den eigenen Organismus.

Die Therapie richtet sich nach dem Typ. Um diesen festzustellen, müssen u. a. Zellen aus dem Darm entnommen und untersucht werden. Eine solche Untersuchung sollte, genau wie die Behandlung, nur in einem auf Darmerkrankungen spezialisierten Zentrum erfolgen. Da die refraktäre Zöliakie Typ II einen tödlichen Verlauf nehmen kann, ist eine genaue Diagnose unbedingt notwendig.

Die Behandlung der refraktären Zöliakie Typ I fußt auf der Einnahme immunsuppressiver Medikamente. Das sind Wirkstoffe, die die Tätigkeit des Immunsystems unterdrücken und damit Beschwerden eindämmen. Eine Autoimmunerkrankung wie die refraktäre Zöliakie Typ I kann derzeit nicht geheilt, sondern nur symptomatisch behandelt werden.

Bei der refraktären Zöliakie Typ II erfolgt in der Regel eine Chemotherapie, um bereits vorhandene Krebszellen abzutöten. Unter Umständen kann nach der Chemotherapie auch eine sogenannte autologe Stammzelltransplantation erfolgen. Dafür werden aus dem Knochenmark Blutstammzellen entnommen und aufbewahrt. Durch eine hoch dosierte Chemotherapie wird anschließend das Knochenmark, das für die Blutbildung zuständig ist, zerstört. Danach werden Patienten die entnommenen Stammzellen transplantiert, das Knochenmark bildet sich erneut und die Stammzellen beginnen mit der Blutbildung.

Quelle: allergikus 1/2020