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Lungenfibrose

Unter dem Begriff Lungenfibrose werden über 100 verschiedene Erkrankungen zusammengefasst. Bei einer Lungenfibrose – auch „Narbenlunge“ genannt – handelt es sich um eine Erkrankung des Lungengewebes. Kennzeichnend ist eine chronische Entzündung, bei der sich das Bindegewebe in den Zwischenräumen (Interstitium) der Lunge vermehrt. Die Zunahme von Bindegewebsfasern (Fibrosierung) führt im Laufe der Zeit zu einer Vernarbung und Verhärtung des Lungengewebes. Die Funktion der Lungenbläschen (Alveolen) wird immer weiter eingeschränkt und die Sauerstoffaufnahme sinkt. In der Folge kommt es zu Atemnot, anfangs jedoch nur unter Belastung.

Ursache für eine Lungenfibrose sind Entzündungen, die z. B. durch eingeatmete Stoffe (Stäube) ausgelöst werden können, sowie durch zahlreiche verschiedene bakterielle, virale oder allergische Erkrankungen.

Ursachen erkennen

Eine Lungenfibrose zu erkennen, ist für Mediziner weniger kompliziert, die Ursache herauszufinden, hingegen manchmal sehr. Dabei ist Letzteres von großer Bedeutung, um das Fortschreiten der Lungenfibrose aufzuhalten. Verschiedene Untersuchungen – u. a. Lungenröntgen und Lungenfunktionstests – können Aufschluss über die Ursachen geben. Zurückbilden kann sich eine Lungenfibrose nicht – Gewebe, das sich in Bindegewebe umgewandelt hat, wird funktionslos und kann sich nicht regenerieren. Doch die Auslöser lassen sich ermitteln und, wenn möglich, abstellen.

Abnehmende körperliche Belastbarkeit

Kennzeichen der Lungenfibrose ist eine Vernarbung und Versteifung des Lungengewebes. Die Lungenfibrose erschwert die Atmung und damit auch die Sauerstoffzufuhr. Die körperliche Belastbarkeit eines an Lungenfibrose erkrankten Menschen nimmt dadurch – unabhängig von seinem Alter – stetig ab. Eine Lungenfibrose führt oft zu Atemnot und -stillstand.

Lungenfibrose als Konsequenz

Weit über 100 verschiedene – zumeist chronische – Lungenkrankheiten können eine Lungenfibrose nach sich ziehen. Hier spricht man von Interstitiellen Lungenfibrosen (ILF). Dazu zählen sowohl Primärerkrankungen der Lunge als auch Multiorgankrankheiten, die zu einer Lungenfibrose führen. Darüber hinaus existieren weitere Krankheitsbilder einer Lungenfibrose, deren Ursache bis heute noch nicht geklärt ist. Aus diesem Grund unterscheidet man zwischen Lungenfibrosen bekannter und unbekannter Ursache.

Symptome der Lungenfibrose

An Lungenfibrose erkrankte Menschen leiden oftmals unter andauernder Müdigkeit, Gewichtsverlust, geringer körperlichen Belastbarkeit, Muskel- und Gelenkschmerzen, stetigem trockenem Reizhusten sowie einem Anstieg der Atemfrequenz. Im Spätstadium weisen Lungenfibrosepatienten unter anderem auch Fieber, Zyanose (eine bläuliche Verfärbung der Haut, der Schleimhäute, der Lippen und der Fingernägel) sowie sogenannte Trommelschlegelfinger und Uhrglasnägel auf.

Verbreitung der Lungenfibrose

In Deutschland leiden nach aktuellen Schätzungen rund 100.000 Menschen an Lungenfibrose, Tendenz steigend. Durch die übermäßige Bindegewebsbildung (Fibrosierung) der Immunreaktion auf die entzündlichen Prozesse in der Lunge verhärtet diese und verliert an Elastizität. Der Gasaustausch in der Lunge und damit die gesamte Lungenfunktion sind bei Lungenfibrose reduziert.

Atemnot durch Lungenfibrose

Mit Lungenfibrose fällt das Atmen zunehmend schwerer, der Sauerstoffgehalt im Blut nimmt ab (Hypoxämie) und es kann zum Atemstillstand kommen. Die Lebenserwartung der von Lungenfibrose betroffenen Menschen ist – je nach Zeitpunkt der Diagnose – unterschiedlich hoch.

Lungenfibrose durch Schadstoffe

In wenigen Fällen kann man die Lungenfibrose einer konkreten Ursache zuordnen. Zu den bekannten Auslösern der Lungenfibrose zählt unter anderem das Einatmen bestimmter Fasern wie Asbest oder von Staubteilchen wie zum Beispiel Quarzstaub. Eher selten wird die Lungenfibrose durch eine exogen-allergische Reaktion auf organische Substanzen verursacht. Gleiches gilt für Infektionen durch Viren und vielem mehr.

Auch die Strahlentherapie bei Lungen- und Brustkrebs kann zu Lungenfibrose führen. Daneben steht eine Reihe von Medikamenten im Verdacht, als Nebenwirkung eine Lungenfibrose zu verursachen.

Lungenfibrose durch Pulmonale Histiozytose

Auch die häufiger auftretende Pulmonale Histiozytose (übermäßige Bildung von Abwehrzellen in den Verzweigungen der Atemwege/Bronchiolen) kann eine Lungenfibrose verursachen. Lungenfibrosen können zudem ebenso bei vielen chronisch entzündlichen rheumatischen Erkrankungen sowie Systemerkrankungen (zum Beispiel rheumatoide Arthritis, Kollagenosen, Gefäßerkrankungen, Sarkoidose) auftreten.

Lungenfibrose – Ursache zum Teil unbekannt

Bei jedem zweiten Patienten ist die Ursache der Lungenfibrose unbekannt. Man spricht in diesen Fällen von einer Idiopathischen Lungenfibrose (ILF). Wie häufig diese Art der Lungenfibrose tatsächlich vorkommt ist noch nicht geklärt. Die Medizin schätzt, dass in Europa zwischen vier und sieben Menschen pro 100.000 Einwohner von der Idiopathischen Lungenfibrose betroffen sind.

Ähnlichkeit zu anderen Krankheiten

Da die Symptome der Idiopathischen Lungenfibrose denen anderer Lungenerkrankungen – wie zum Beispiel Asthma, Chronisch Obstruktiver Lungenerkrankung (COPD) oder Kongestiver Herzinsuffizienz – ähneln, ist es schwer, ihr auf die Spur zu kommen. Eine korrekte Diagnose erfordert zunächst eine detaillierte Untersuchung des Patienten.

Zunahme der Beschwerden

Bei den meisten an Lungenfibrose Erkrankten nehmen die Beschwerden wie Atemnot etc. mit der Zeit zu. Bei einigen Lungenfibrosepatienten kommt es innerhalb kurzer Zeit zu einem rasanten Fortschreiten der Erkrankung, bei anderen wiederum scheint der Zustand auf den ersten Blick stabil zu sein, bevor sich die Beschwerden verschlechtern. Der Krankheitsverlauf bei Lungenfibrose ist bei den Patienten nicht einheitlich.

Behandlung

Zudem werden zur Behandlung der Lungenfibrose verschiedene Medikamente eingesetzt. So kommen etwa Arzneimittel zum Einsatz, die eine entzündungshemmende Wirkung haben, damit die Entzündungen in der Lunge sich nicht ausweiten können. Dazu gehören u. a. Glukokortikoide. Auch Medikamente, die die Bronchien erweitern, kommen zum Einsatz, um den Gasaustausch in der Lunge zu verbessern. Zu den weiteren Arzneimitteln, die bei Bedarf verordnet werden, gehören Immunsuppressiva, die ebenfalls Entzündungen entgegenwirken, bei unbekannten Ursachen der Lungenfibrose wird der Wirkstoff N-Acetylcystein eingesetzt, bei einer bakteriellen Infektion ein oder mehrere Antibiotika.

Bei fortgeschrittener Lungenfibrose, die mit Einschränkungen des Gasaustausches einhergeht, kann eine Sauerstofftherapie sinnvoll sein, um den Sauerstoffbedarf des Körpers zu decken. Diese Therapie muss – je nach Schädigung der Lunge – nur in bestimmten Situationen oder aber ständig durchgeführt werden.

Selbsthilfe

Zwar lässt sich den Veränderungen in der Lunge nichts entgegensetzen, doch sorgt ein guter körperlicher Trainingszustand dafür, dass Betroffene besser Luft bekommen und Folgeschäden (z. B. Herzprobleme) ausbleiben. Aus diesem Grund sollten Menschen mit Lungenfibrose regelmäßig Sport treiben, auch wenn dies zunächst schwerfällt, weil der Körper schlechter mit Sauerstoff versorgt wird. Sinnvoll kann es sein, sich einer sog. Lungensportgruppe anzuschließen, in der ausschließlich Menschen mit Atemwegsproblemen trainieren und die Übungen auf diese Personengruppe zugeschnitten sind. Doch auch auf eigene Faust lässt sich der körperliche Zustand verbessern, z. B. indem man Ausdauersport betreibt. Geeignete Sportarten für Menschen mit Lungenfibrose sind etwa Nordic Walking, Fahrradfahren oder Schwimmen.

Keine Heilungschancen bei Lungenfibrose

Eine Lungenfibrose ist nur bedingt heilbar, denn die Narben in der Lunge können sich nach derzeitigem Wissensstand nicht mehr zurückbilden. Das Fortschreiten der Lungenfibrose kann jedoch in manchen Fällen mit Medikamenten gestoppt beziehungsweise verlangsamt und die Lungenfunktion verbessert werden. Je früher Lungenfibrose diagnostiziert und behandelt wird, umso besser sind die Perspektiven für ein längeres Leben mit Lungenfibrose.

Andrea Kristian
allergikus 3/2018

21.03.19

Lungenfibrose