Kontakt 02202 18898-0 | info@curado.de
Menu
Curado Search
Sie sind hier: Startseite  »  Krankheiten  »  Allergien und Unverträglichkeiten  »  Fruktoseintoleranz  »  Entstehung einer Fruktoseintoleranz

Fruktoseintoleranz

Allen Formen einer Fruktoseintoleranz ist gemeinsam, dass ihnen entweder ein Enzymdefekt oder ein Enzymmangel zugrunde liegt. Dies sorgt dafür, dass die Fruktose entweder nicht in die Zellen aufgenommen oder dort verwertet werden kann.

Fruktoseintoleranz
© iStock - leonori

Entstehung einer Fruktoseintoleranz

Allen Formen einer Fruktoseintoleranz ist gemeinsam, dass ihnen entweder ein Enzymdefekt, also eine Funktionseinschränkung eines bestimmten Proteins, oder ein Enzymmangel zugrunde liegt und damit für die Entstehung einer Fruktoseintoleranz verantwortlich ist. Dies sorgt dafür, dass die Fruktose entweder nicht in die Zellen aufgenommen oder dort verwertet werden kann – und kann so den Betroffenen mit einer Fruktoseintoleranz Probleme bereiten, die sich als Symptome zeigen.

Symptome einer Fruktoseintoleranz

Die intestinale Fruktoseintoleranz kann vorübergehend, aber bei einigen Betroffenen auch lebenslang, zu Symptomen führen. Diese Symptome einer Fruktoseintoleranz sind eher unspezifisch und uncharakteristisch, können also auch durch andere Erkrankungen verursacht werden. Bei einer intestinalen Fruktoseintoleranz kann es zum Auftreten von Blähungen, Darmgeräuschen, wässrigen Durchfällen, Verstopfungen und kolikartigen Schmerzen kommen.

Die hereditäre Fruktoseintoleranz zeigt die ersten Symptome meist schon in den ersten Lebensmonaten, genauer ab dem Zeitpunkt, ab dem der Säugling aufgrund des Beginns der Beifütterung erstmals fruktosehaltige Nahrungsmittel zusichnimmt. Es können bei der hereditären Fruktoseintoleranz Magen-Darm-Störungen und Anzeichen einer Unterzuckerung wie Übelkeit, Erbrechen, Zittern, Lethargie, Blässe, Schwitzen und Krampfanfälle auftreten. Wird die Fruktosezufuhr fortgesetzt, kann dies u. U. zu schweren Leber- und Nierenschädigungen führen. Es können eine Vergrößerung von Leber und Milz (Hepatosplenomegalie), Gelbsucht (Ikterus), eine Flüssigkeitsansammlung (Ödem), ein Aszites (Bauchwassersucht) sowie eine schwere Gerinnungsstörung auftreten. Eine Nierenschädigung zeigt sich meist durch eine Ausscheidung von Eiweiß im Urin, die sogenannte Proteinurie.

Entstehung einer Fruktosurie

Der Entstehung einer Fruktosurie liegt ein Enzymdefekt oder ein Mangel an Fruktokinase zugrunde. Dies hat eine Beeinträchtigung des Fruktosestoffwechsels zur Folge, sodass sich Fruktose im Blut anreichert. In der Niere wird sie dann filtriert und gelangt so in den Harn, mit dem sie dann ausgeschieden wird. Die Fruktosurie ist in der Regel nicht behandlungsbedürftig und verursacht meist auch keine Symptome, die die Betroffenen belasten. Sie wird meist zufällig entdeckt, bei Untersuchungen des Urins. Denn dort lässt sich eine erhöhte Fruktosekonzentration feststellen.

Entstehung einer intestinalen Fruktoseintoleranz

Die Entstehung einer intestinale Fruktoseintoleranz geschieht aufgrund einer Störung des Glukosetransporters GLUT-5. Entgegen seines Namens transportiert dieses Protein vorwiegend Fruktose, und zwar in Form einer erleichterten Diffusion. Durch eine Bindung an GLUT-5 im Dünndarm kann Fruktose aus dem Darmlumen in die Dünndarmzelle aufgenommen werden. Von dort gelangt die Fruktose dann weiter in die Blutbahn. Bei Defekten oder einem Mangel an GLUT-5 funktioniert dieser Prozess nicht oder nur eingeschränkt, sodass die Fruktose aus dem Dünndarm in den Dickdarm gelangt. Dort unterliegt sie einem bakteriellen Abbau, der zum Auftreten der typischen Verdauungsbeschwerden bzw. Symptome einer intestinalen Fruktoseintoleranz führt. Blähungen und Bauchschmerzen treten beispielsweise bei einer Fruktoseintoleranz auf, weil beim bakteriellen Abbau der Fruktose Gase entstehen. Tritt ein Durchfall auf, so ist dieser in der Regel osmotisch bedingt: Durch die hohe Fruktosekonzentration im Dickdarm wird zunehmend Wasser in das Darmlumen abgegeben, welches den Stuhl verflüssigt.

Entstehung einer hereditäre Fruktoseintoleranz

Die Entstehung einer hereditären Fruktoseintoleranz ist in der Regel erblich bedingt, also bereits bei der Geburt in den Genen der Betroffenen verankert. Die hereditäre Fruktoseintoleranz tritt meist dann auf, wenn die Säuglinge in der Beifütterung erstmals fruktosereiche Nahrungsmittel erhalten. Die genetische Veränderung bei der hereditären Fruktoseintoleranz betrifft ein Enzym, welches am Fruktoseabbau in der Leber beteiligt ist. Genauer ist es die Aldolase B, die aufgrund einer Mutation bei der hereditären Fruktoseintoleranz nicht in einer funktionellen Form ausgebildet werden kann. Sie spaltet normalerweise Fruktose-1-Phosphat in Dihydroxyacetonphosphat und Glyzerinaldehyd. Fehlt die Aldolase B, kann Fruktose nur durch die Aldolase A abgebaut werden. Ihr eigentliches Substrat ist aber Fruktose-1,6-Bisphosphat, sodass sie Fruktose-1-Phosphat nur sehr langsam umsetzt – zu langsam. Die Fruktose wird also in die Leberzelle aufgenommen und zu Fruktose-1-Phosphat umgebaut. Aufgrund des Gendefekts bei einer hereditären Fruktoseintoleranz kann dies nicht in ausreichendem Maße weiterverarbeitet werden und reichert sich deshalb in der Zelle an. Eine hohe Konzentration an Fruktose-1-Phosphat hemmt Enzyme der Glykolyse, der Glukoneogenese und des Glykogenstoffwechsels. Somit ist der Stoffwechsel der Zelle bei einer hereditären Fruktoseintoleranz stark eingeschränkt, was zur Entstehung von Unterzuckerungserscheinungen (Hypoglykämien) führen kann.

Wird bei der hereditären Fruktoseintoleranz weiterhin Fruktose aufgenommen, so kommt es zu einer Schädigung verschiedener Organe. Betroffen ist in erster Linie die Leber, aber auch Nierenschäden entstehen. Bei einer hereditären Fruktoseintoleranz handelt es sich um eine sogenannte progrediente Erkrankung. Sie schreitet unbehandelt immer weiter fort und wird meist langfristig zu schwerwiegenderen Schädigungen des Körpers führen. Sind bereits Gewebsschäden der Leber aufgetreten, können diese je nach Schwere trotz einer entsprechenden Therapie der hereditären Fruktoseintoleranz bestehen bleiben. Es ist also bei der hereditären Fruktoseintoleranz sehr wichtig, die Krankheit schnell zu diagnostizieren, um Schäden gar nicht erst entstehen zu lassen.

Lydia Köper

Copyrights © 2021 GFMK GMBH & CO. KG