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Wenn Menschen plötzlich unter einer Muskelschwäche leiden, über Schmerzen in den Muskel klagen oder aber keine wirkliche Kontrolle mehr über bestimmte Bewegungsabläufe haben, kann dahinter eine Muskelerkrankung, auch neuromuskuläre Erkrankung genannt, stecken.
Je nachdem, ob die Betroffenen unter Myasthenia gravis oder unter dem Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom leiden, sind die Ansätze der Therapie unterschiedlich.
Symptomatische Therapie: Bei der symptomatischen Therapie wird die Kommunikation zwischen Nerven und Muskeln durch ein Medikament unterstützt, welches den Abbau der wichtigen Neurotransmitter abschwächt. Die Muskelschwäche wird also behandelt, wenn sie akut auftritt.
Thymektomie: Forschungen haben ergeben, dass die Thymusdrüse, die unter dem Brustbein liegt, großen Einfluss auf die Entwicklung der Myasthenia gravis hat. Eine frühzeitige, operative Entfernung der Thymusdrüse (Thymektomie) kann bei ca. einem Drittel der Betroffenen zu einer völligen Heilung der Muskelerkrankung führen. Bei etwa 30 Prozent der Menschen, die an Myasthenia gravis leiden, können die Beschwerden durch diese Therapie zumindest merklich gebessert werden. Dennoch kommt es aber auch bei etwa einem Drittel der Patienten mit Myasthenia gravis zu keiner Besserung der Beschwerden. Sie sprechen auf die Therapie nicht an. Woran dies liegt, ist bis heute nicht erforscht.
Immunsuppressive Medikamente: Immunsuppressiva sind Medikamente, die das Immunsystem unterdrücken. Auf diesem Weg mildern sie die Angriffe des Immunsystems gegen den eigenen Körper ab und können so die Beschwerden lindern. Eine Therapie mit Immunsuppressiva birgt auch Nebenwirkungen. Daher ist eine individuelle Medikamentengabe unerlässlich. Da Immunsuppressiva eine gewisse Zeit benötigen, um ihre Wirkung zu entfalten, wird die Therapie gerade zu Beginn oftmals mit Kortisonpräparaten kombiniert.
Blutwäsche: Wie der Name bereits vermuten lässt, wird bei dieser Therapie das Blut des Patienten ausgetauscht, um so die schädigenden Antikörper aus dem System zu bekommen. Die Blutwäsche (zum Beispiel Plasmapherese) ist eine sehr aufwendige Therapie, die eher selten zur Anwendung kommt.
Immunmodulation: Nach dem Motto „Feuer mit Feuer bekämpfen“, wird dem Körper hier eine hohe Dosis an Antikörpern zugefügt, die dafür sorgen sollen, dass das körpereigene Immunsystem seine Reaktionen herunterfährt. Da es sich hierbei um eine sehr teuere Therapie handelt, wird diese erst in Erwägung gezogen, wenn alle anderen Versuche einer Therapie bereits gescheitert sind.
Grundsätzlich steht bei Patienten, die unter dem Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom leiden, die Therapie von eventuell vorliegendem Lungenkrebs an erster Stelle. Zur Therapie der Muskelschwäche stehen folgende Ansätze zur Verfügung:
Medikamentöse Verbesserung der Signalweiterleitung zwischen Nerven und Muskeln: Forschungen haben ergeben, dass der Kalziumkanalblocker 3,4 DAP geeignet ist, die Beschwerden der Muskelschwäche abzumildern.
Immunsuppressiva: Wie auch bei Menschen mit Myasthenia gravis soll eine Therapie mit Immunsuppressiva bei Menschen mit Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom die Reaktionen des eigenen Immunsystems abmildern und so die Beschwerden verbessern.
Hauptaugenmerk bei der Therapie von entzündlichen Muskelerkrankungen liegt in der Therapie der Entzündungen selbst. Hierzu werden in der Regel kortisonhaltige Medikamente verwendet. Je nach Patient dauert es unterschiedlich lange, bis die Wirkung des Kortisons einsetzt. Einige Patienten mit entzündlichen Muskelerkrankungen berichten bereits nach einigen Tagen von der Besserung ihrer Beschwerden, bei anderen dauert es über sechs Wochen, bis eine merkliche Besserung einsetzt.
Bringt die Behandlung mit Kortisonpräparaten nicht die gewünschte Wirkung, kann eine ergänzende Therapie mit Immunsuppressiva die Beschwerden bessern. Immunsuppressiva setzen die Arbeit des Immunsystems herunter. In der Folge nehmen die entzündlichen Reaktionen, die zu der Muskelerkrankung geführt haben, ab.
Neben der medikamentösen Behandlung von entzündlichen Muskelerkrankungen haben sich Physio- und Ergotherapie bei der Therapie als sehr hilfreich erwiesen. Ein regelmäßiges Training in krankheitsstabilen Phasen verbessert die motorischen Fähigkeiten der Betroffenen und hilft, Gelenksfehlstellungen als Folge schwerer Muskelentzündungen zu vermeiden.
Eine Heilung von erblich bedingten Muskelerkrankungen ist zum heutigen Zeitpunkt noch nicht möglich. Daher beschränkt sich die Therapie auf die Behandlung der Symptome, um den Patienten mit einer erblich bedingten Muskelerkrankung eine möglichst hohe Lebensqualität zu ermöglichen.
Eine medikamentöse Therapie hat sich bei erblichen Muskelerkrankungen als wenig hilfreich herausgestellt. Alle Hoffnungen liegen auf einer Gentherapie, die die Defekte im Erbgut, die für die Muskelerkrankungen verantwortlich sind, lokalisiert und möglichst repariert. Doch dies ist leider noch weit entfernte Zukunftsmusik.
Da die immer weiter fortschreitende Muskelschwäche das Hauptsymptom der erblichen Muskelerkrankungen darstellt, setzt die Therapie auch hier an, um die Folgen dieser immer stärker werdenden Muskelschwäche so lang wie möglich herauszuzögern. Regelmäßige Krankengymnastik unter fachmännischer Anleitung soll den Betroffenen helfen, ihre motorischen Fähigkeiten zu verbessern und einer fehlerhaften Körperhaltung aufgrund der Muskelschwäche vorbeugen. Dabei sollte das Training innerhalb der Therapie in vorsichtigen Dosen erfolgen, um die Muskeln nicht zu überanstrengen.
Da eine erblich bedingte Muskelerkrankung unaufhaltsam und auch unheilbar voranschreitet, sollten die Betroffenen ebenfalls psychologisch betreut werden. Auf diese Weise erhalten sie Hilfestellungen bei der Auseinandersetzung mit ihrer Erkrankung. Auch Selbsthilfegruppen können bei erblichen Muskelerkrankungen einen wichtigen Baustein in der Therapie ausmachen. Der Austausch mit ebenfalls Betroffenen kann vielen Menschen helfen, mit ihrem eigenen Schicksal besser zurechtzukommen.
Darüber hinaus sollten Menschen mit einer erblichen Muskelerkrankung, auch wenn die Erkrankung einen milden Verlauf nimmt oder die Betroffenen sogar kaum Beschwerden haben, vor der Familienplanung einen Facharzt für Vererbung zurate ziehen.
Melissa Seitz
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