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Bei einer Lungenfibrose handelt es sich um eine Erkrankung des Lungengewebes. Kennzeichnend ist eine chronische Entzündung, bei der sich das Bindegewebe in den Zwischenräumen der Lunge vermehrt.
Eine Lungenfibrose kann durch viele verschiedene Ursachen ausgelöst werden. Das können Infektionen mit bestimmten Bakterien oder Viren, bestimmte Medikamente, Bestrahlungstherapien (z. B. bei Krebserkrankungen), bestimmte Erkrankungen (z. B. Herzschwäche, Nierenversagen) sowie verschiedene Schadstoffe (z. B. Quarzstaub, Asbest, Rauchen) sein. Aber auch Krankheiten, die sich auf den ganzen Organismus auswirken, wie Sarkoidose (entzündliche Erkrankung des Bindegewebes mit Gewebeneubildungen) oder Sklerodermie (Verhärtung der Haut allein oder von Haut und inneren Organen) können zu einer Lungenfibrose führen. Doch nur bei jedem zweiten Betroffenen finden Ärzte eine eindeutige Ursache für die Erkrankung. Ist der Auslöser nicht bekannt, spricht man von einer idiopathischen Lungenfibrose. Laut Deutscher Lungenstiftung leiden ewa sechs von 100.000 Einwohnern an dieser Erkrankung.
Häufig bleibt die Lungenfibrose lange unbemerkt, da sie oft über Jahre unauffällig verläuft. Die ersten erkennbaren Beschwerden sind trockener Reizhusten und Atemnot bei körperlicher Anstrengung. Im Gegensatz zum Lungenemphysem liegt das Atemproblem nicht in der Phase des Aus-, sondern des Einatmens. Lungenfibrose-Patienten erleben während des Einatmens einen plötzlichen Atemstopp. Bei fortgeschrittener Erkrankung tritt die Atemnot auch in der Ruhe auf. Betroffene zeigen häufig eine sog. Hechelatmung, d. h., sie atmen schneller und oberflächlicher. Weitere Symptome sind Abgeschlagenheit, Muskel- und Gelenkschmerzen, Gewichtsabnahme oder leichtes Fieber. Betroffene leiden zudem häufig unter bläulich verfärbter Haut (Zyanose, entwickeln Uhrglasnägel und Trommelschlegelfinger. Bei ihnen verbreitern sich die Fingerspitzen kolbenartig und die Fingernägel wölben sich in Längsrichtung wie bei einem Uhrglas.
So kann beispielsweise das Einatmen von organischem Staub – wie zum Beispiel Eiweiße aus Vogelkot und -federn – bei manchen Menschen eine Lungenentzündung als allergische Reaktion auslösen und damit die Entstehung von Lungenfibrose begünstigen. Auch das Inhalieren von Mikroorganismen wie Schimmelpilzallergenen, Hausstaubmilben und Pilzsporen sowie von Chemikalien kann die Entstehung einer Lungenfibrose, in diesem Fall einer exogen-allergischen Alveolitis, verursachen.
Die allergieauslösenden Schadstoffe wie Bakterien, Pilzsporen, Staub von Vogelfedern und -kot oder Chemikalien sind oft im beruflichen Umfeld des Lungenfibrosepatienten zu finden. Dazu wurden in der Vergangenheit auch die Krankheitsbilder benannt: So beispielsweise die Farmerlunge (schimmliges Heu und Getreide), das Befeuchterfieber (Klimaanlagen, Luftbefeuchter), die Käsewäscher- (Käseschimmel) und die Vogelzüchterlunge (Kot von Wellensittichen, Tauben, Geflügel). Allerdings reagieren nur sehr wenige Menschen allergisch auf diese Stoffe.
Das Einatmen von Schadstoffen wie Asbestfasern, Quarzkristallen, Beryllium-, Aluminium- sowie Hartmetallstaub kann ebenfalls die Entstehung von Lungenfibrose fördern. Der Körper kann diese anorganischen Substanzen nicht abbauen, sodass eine Entzündung des Lungenbindegewebes entstehen kann, welche die Lungenbläschen schädigt und schließlich zu Lungenfibrose führen kann. Solche Staubinhalationskrankheiten (Pneumokoniosen) sind in der Regel berufsbedingte Krankheiten. Sie treten jedoch weitaus häufiger auf als die exogen-allergische Alveolitis.
Vor diesem Hintergrund ist eine der bekanntesten und am häufigsten auftretenden berufsbedingten Krankheiten, welche mittel- bis langfristig zur Entstehung von Lungenfibrose führt, die Quarzstaublunge (Silikose). An ihr können Menschen, die im Bergbau, in Steinmetz-Betrieben, in Glas- und Keramikfabriken oder in der Reinigungsmittelindustrie gearbeitet und über einen langen Zeitraum massiv Quarzstaub eingeatmet haben, erkranken. Auch andere Arbeiten – wie zum Beispiel Sandstrahlen oder im Tunnelbau – können die Entstehung von Lungenfibrose begünstigen. Je nach Intensität der Quarzstaub-Belastung vergehen bis zu 15 Jahre, bevor erste Symptome von Lungenfibrose auftreten.
Weitere Schadstoffe, die die Entstehung von Lungenfibrose nach sich ziehen können, sind toxische Gase (unter anderem Nitrosegase, Chlorgase, Phosgen, Ammoniak, Schwefelwasserstoff und Schwefeldioxid, Dämpfe (zum Beispiel Rauchgas) und verschiedene Aerosolteilchen (unter anderem Rußpartikel, Pollen, Nebel aus einer Spraydose). Sie können das Lungengewebe so stark reizen, dass es zu Entzündungen und zur Entstehung von Lungenfibrose kommt.
So steht auch Haarspray im Verdacht, bei lang anhaltender und starker Belastung der Atemluft die Entstehung von Lungenfibrose zu fördern. Gase, die leicht löslich sind, wie Ammoniak oder Chlor, lösen im Mund und Rachen schnell Reizungen aus und werden deshalb meist weniger tief eingeatmet. Deshalb haben sie – im Gegensatz zum Beispiel zu Stickstoffdioxid – in der Regel weniger Auswirkungen.
Bakterielle oder virale Infektionen fördern ebenfalls die Entstehung von Lungenfibrose. Hiervon sind insbesondere Personen mit einem durch eine Strahlen- oder Chemotherapie geschwächten Immunsystem betroffen: Sie sind anfälliger für Infektionen durch Bakterien und Viren, die in die Lunge eindringen und die Entstehung von Lungenfibrose fördern.
Die Sarkoidose – eine entzündliche Erkrankung des Bindegewebes, bei der sogenannte Granulome, knötchenförmige Gewebeneubildungen entstehen – gehört zu den systemischen Krankheiten, die die Entstehung einer Lungenfibrose verursachen können. Vor allem Lunge, Lymphknoten und Leber sind bei Sarkoidose betroffen. Andere systemische Krankheiten, durch die ebenfalls die Entstehung von Lungenfibrose gefördert wird, sind zum Beispiel Lupus erythematodes, Sklerodermie und rheumatoide Arthritis.
Eine Idiopathische Lungenfibrose kann man keiner eindeutigen Ursache zuordnen. Hier kommt es aus bisher noch unbekannten Gründen (=idiopathisch) zu einer Vermehrung von Fibroblasten (Bindegewebszellen) und einer starken Ablagerung von Kollagen. Es wird vermutet, dass Viren hier die Entstehung von Lungenfibrose verursachen – bewiesen ist diese Annahme jedoch noch nicht.
Die unter Idiopathischer Lungenfibrose leidenden Menschen sind in der Regel um die 65 Jahre alt. Vor dem 50. Lebensjahr ist die Erkrankung eher selten.
Neben diesen Beschwerden können Betroffene an Begleiterkrankungen leiden, die unter Umständen mit einer schlechten Prognose verbunden sind:
Menschen mit einer idiopathischen Lungenfibrose erkranken drei- bis viermal häufiger an Lungenkrebs als die Gesamtbevölkerung. Neben Rauchen scheinen Faktoren wie z. B. virale Infektionen, berufliche Schadstoffbelastung und Umweltfaktoren eine Rolle bei der Tumorentstehung zu spielen.
Kardiovaskuläre Erkrankungen treten bei Lungenfibrose-Erkrankten ebenfalls häufiger auf als in der Gesamtbevölkerung. Insbesondere die koronare Herzerkrankung (Blutgefäße, die das Herz mit Sauerstoff versorgen, sind verengt) ist mit einer schlechten Prognose verbunden.
Wichtig ist es, die verordneten Medikamente konsequent einzunehmen und Reizstoffe zu vermeiden. Des Weiteren sollten Betroffene
Andrea Kristian
Quelle: COPD & Asthma 2/2021
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