Entstehung von Lungenhochdruck

Bei Lungenhochdruck – genauer: bei pulmonal-arterieller Hypertonie – kommt es zu Umbauprozessen in der Gefäßwand der Lungenarterien: Durch vermehrtes Zellwachstum, höhere Zellvermehrungsraten und Anlagerung von Zellmaterial wird die lichte Weite des Gefäßes (das sog. Gefäßlumen) immer kleiner. Diese Verengung führt dazu, dass der Druck im Gefäß ansteigt. Auch der Durchflusswiderstand und die Dehnbarkeit des Blutgefäßes werden durch die Veränderungen in den Gefäßwänden negativ beeinflusst: Der Durchflusswiderstand steigt, die Dehnbarkeit wird geringer. Beide Faktoren vergrößern den Druck im Inneren der Arterie zusätzlich.

Prostazyklin-Spiegel im Blut ist verringert

Angestoßen werden diese Umbauvorgänge nach heutigem Wissensstand durch eine Schädigung der Endothelzellen. Mit diesen Zellen sind alle Blutgefäße im Inneren ausgekleidet. Sie produzieren gefäßverengende, gefäßerweiternde und gefäßschützende Substanzen. Durch die Funktionsbeeinträchtigung der Endothelzellen werden vermehrt Endothelin (ein gefäßverengender Stoff) und vermindert gefäßerweiternde bzw. -schützende Substanzen wie beispielsweise das Prostazyklin gebildet.

Erhöhter Druck in den Lungengefäßen schwächt das Herz

Die rechte Herzhälfte hat es mit zunehmender Gefäßveränderung und Druckerhöhung immer schwerer, genug Blut in den Lungenkreislauf zu fördern und damit die Sauerstoffversorgung des Organismus aufrecht zu erhalten. Dies versucht das Herz zunächst durch eine Vergrößerung des Herzmuskels zu kompensieren. Reicht die Kraft des Herzens trotzdem nicht aus, ausreichend Blut zu fördern, beginnt es schneller zu schlagen. Ohne therapeutische Intervention führt dies nach und nach zu einem Rechtsherzversagen.

Genmutation als Ursache für Lungenhochdruck

Nachdem Mediziner in den 1980er-Jahren feststellten, dass Lungenhochdruck in einigen Familien gehäuft auftritt, vermuteten sie, dass der Erkrankung genetische Ursachen zugrunde liegen. In den letzten Jahren ist es Wissenschaftlern gelungen, zumindest eines der verantwortlichen Gene zu identifizieren: Bei rund der Hälfte der Patienten mit familiär auftretendem bzw. sporadischem Lungenhochdruck fand man Veränderungen des Gens BMPR2 sowie ALK1. BMPR2 enthält den Bauplan für ein Protein, das Wachstumsprozesse in Zellen steuert. Die Mutation dieses Gens führt letztendlich dazu, dass sich die glatten Muskelzellen der Gefäßwände ungehemmt vergrößern und vermehren.

Risikofaktoren für pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH)

Mögliche Risikofaktoren, die das Entstehen von Lungenhochdruck begünstigen können, sind u. a. bestimmte Medikamente (z. B. Appetitzügler), chemische Substanzen (z. B. Lösungsmittel) und Drogen (z. B. Amphetamine und Kokain). Außerdem können Schädigungen der Lungengefäße im Zusammenhang mit anderen Erkrankungen wie HIV, Kollagenosen oder Lebererkrankungen mit portaler Hypertonie (erhöhtem Bluthochdruck in der Pfortader der Leber) auftreten.

Mit großer Wahrscheinlichkeit besteht überdies ein Zusammenhang zwischen dem weiblichen Geschlecht und Lungenhochdruck: Frauen erkranken häufiger an idiopathischer pulmonal-arterieller Hypertonie als Männer. Hingegen gelten z. B. orale Verhütungsmittel sowie Antidepressiva als Risikofaktoren heute eher als unwahrscheinlich.

Antje Habekuß