Der Begriff Alpha-1-Antitrypsin-Mangel bezeichnet eine genetisch bedingte Stoffwechselerkrankung. Ein Alpha-1-Antitrypsin-Mangel kann sich schädigend auf Lunge und Leber auswirken.
Dem Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (ALPHA-1) liegt eine genetisch bedingten Störung zugrunde, die zur Folge hat, dass das zu Enzym fehlerhaft oder in zu geringen Mengen produziert wird. Die Krankheit ist die häufigste Ursache für genetisch bedingte Lebererkrankungen bei Kindern. Bei Erwachsenen geht sie mit einem erhöhten Risiko einher, eine COPD zu entwickeln. Außerdem kann es zu Leberentzündungen bis hin zur Leberzirrhose kommen. Die Therapie des Alpha-1-Antitrypsin-Mangels umfasst allgemeine Maßnahmen zur Vorbeugung von Infekten und der Gabe von Alpha-1-Proteaseinhibitor.
Die Erkrankung ist nicht heilbar. Betroffene können jedoch eine Menge tun, um sich den Alltag zu erleichtern.
Patienten, die rauchen, sollten unbedingt aufhören. Nicht nur, dass sich die Lungenfunktion verschlechtert und das Emphysemrisiko steigt – das Rauchen hebt auch die Wirkung der Infusionstherapie mit Alpha-1-Antitrypsin auf. Auch Passivrauchen sollte, wenn möglich vermieden werden.
Autoabgase, Kerzen- oder Kaminrauch enthalten Schadstoffe, die die Lunge schädigen. Darum sollten sich Patienten von Orten mit hoher Schadstoffbelastung möglichst fernhalten.
Patienten mit Alpha-1-Antitrypsin-Mangel sollten Ansteckungen mit Infektionen so weit wie möglich vermeiden und sich von ihrem behandelnden Arzt über eine Grippeschutz- und Pneumokokkenimpfung informieren. Da sie auch ein gewisses Risiko für eine Lebererkrankung haben, kann auch die Impfung gegen Hepatitis A und B sinnvoll sein.
Eine gesunde, ausgewogene Ernährung ist wichtig. Sie stärkt das Immunsystem des Körpers gegen Infektionen. Ohne eine geeignete Kalorienzufuhr und die richtige Zusammenstellung von nährstoffhaltigen Lebensmitteln kann es zu Gewichtsproblemen kommen, wobei Übergewicht die Lunge zusätzlich belastet. Doch auch zu wenig Nährstoffe zu sich zu nehmen, ist nicht ratsam, weil dadurch die Energieversorgung des Körpers reduziert wird. Das kann dazu führen, dass Muskelgewebe – dazu zählt auch die Atemwegsmuskulatur – abgebaut wird. Patienten mit Alpha-1-Antitrypsin-Mangel sollten daher mit ihrem Arzt oder einem Ernährungsberater einen Ernährungsplan erstellen.
Für Patienten mit Alpha-1-Antitrypsin-Mangel gilt dasselbe wie für alle anderen Patienten mit einer Lungenkrankheit: Sie sollten regelmäßig Sport treiben. Die Bewegung hilft, die besonders wichtige Rücken- und Brustmuskulatur zu stärken.
Quelle: COPD und Asthma 3/2013